摘要: <正> 作者报道1例患有肥厚型心肌病9年,而演变成扩张型心肌病并具有努南（Noonan）氏综合征特征的病例。患者,女性,Z2岁。1990年11月再入院以便对心功能进一步评价。患者的家族无先天畸形史和心电图异常表现。1968年因先天性膈疝（Bochdalek’s hernia）到医院就诊发现心肌肥大,先天性脊柱侧凸及腭裂。1981年首次对左室（LY）肥大进行评价。努南氏（Noonan’s）综合征的诊断基于Turner’s综合征带正常染色体。肥厚型心肌病是由心导管插入术、超声心动图